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SÍNDROME DEL NEVO LINEAL SEBÁCEO

Lo más revelador del síndrome del nevo lineal sebáceo en el período neonatal es la presencia de dicho nevo en la región craneofacial. El nevo lineal sebáceo tiene bordes elevados y de color amarillento (Figura 302.1). El nevo lineal sebáceo es un tipo de nevus epidérmico. Otros tipos de nevo epidérmico son el nevo unilateral, el nevo de la ictiosis histrix y el papiloma pigmentario localizado.

A
B

Figura 302.1. Síndrome del nevo lineal sebáceo. A: coloboma del ojo izquierdo y nevus sebáceo de la mandíbula; B: nevus lineal sebáceo.

Las convulsiones y las anormalidades oculares suelen ocurrir en el período neonatal. La RM puede mostrar dilatación ventricular, hipoplasia cerebral y cerebelosa y cambios hamartomatosos cerebrales. La calcificación ocular puede visualizarse mediante la TC de las órbitas (Figura 302.2). El síndrome del nevo lineal sebáceo es un trastorno esporádico.

A B

Figura 302.2. Síndrome del nevo lineal sebáceo. A: calcificación en el fondo de ojo; B: TC: calcificación retiniana bilateral.

 

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disco optico calcificación optic disk calcificación calcificación linear nevus sebaceous coloboma Para identificar una estructura en A y B coloque el puntero sobre la misma o delante de la flecha; no haga clic no todas las estructuras se iluminan. La figura debe centrarse. Para identificar una estructura en A y B, coloque el ratón sobre la misma; no haga clic; no todas las estructuras se iluminan. Gomez, 1987 Spitz, 1996 Alfonso, 1987