A síndrome de Sturge-Weber tem três características principais: angiomatose capilar cutânea da face, angiomata choroidal, e angiomatose leptomeníngea. A possibilidade de syndrome de Sturge-Weber deve ser considerada nos neonates com o angiomatosis capilar cutaneous na distribuição do nervodo trigeminal, o buftalmos ou o glaucoma, ou as convulsões. O diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber deve ser reserveda para neonatos com angiomatose leptomeníngea ou, na ausência do angioma leptomeníngeo, para neonatos com o angiomatose capilar cutânea facial e angioma de plexo coróide. Os neonatos com angiomatose capilar cutânea facial na distribuição do nervodo trigeminal isolados, ou com angiomas choroidais isolados, não têm a síndrome de Sturge-Weber.