Os erros do metabolismo das proteínas que não involucram a via metabólica da leucina incluem a encefalopatia glicínica, as acidêmias propiónicas e metilmalónicas, deficiência de sulfitooxidase e trastornos do metabolismo do piruvato. As acidêmias propiônicas e metilmalônicas também são conhecidas como acidêmias orgânicas.

Encefalopatia glicínica
A encefalopatia glicínica diagnostica-se quando se encontra a glicina elevada na sangue, urina, ou líquido cefalo-raquidiano (LCR) com a ausência de cetose e de perfís anormáis de aminoácidos no soro e ácidos orgânicos na urina. Nos neonatos com encefalopatia glicínica o coeficiente LCR/plasma da glicina é maior que 0.09. Em circunstâncias normáis e na hiperglicémia secundária, o coeficiente LCR/plasma da glicina é menor que 0.04. O diagnóstico de encefalopatia glicínica só se excluí ao encontrar-se níveis normáis de glicina no LCR. Três descobrimentos fazem pensar em encefalopatia glicínica: (1) soluço; (2) EEG com patrão de supressão de descargas; e (3) images cerebráis com hipodensidade de matéria branca e ausência parcial ou total do corpo caloso. Não há tratamento fisiopatológico satisfatório. As convulsões devem-se tratar com diazepam. Na maioria dos casos, o prognóstico é muito reservado, porém há também uma variedade transitória da encefalopatia glicínica com bom prognóstico. Os níveis de glicina acham-se elevados também em erros congênitos do metabolismo com aumento de derivados da coenzima A, inclusive tiglilCoA, propionil-CoA, metilmalonil-CoA, e isovaleril-CoA. As afecções produzidas por estas deficiências enzimáticas denominam-se hiperglicinemias secundárias.

Acidêmias propiônicas e metilmalônicas
O coma causado pelas acidêmias propiônicas e metilmalônicas não mostram características clínicas específicas. Debe-se suspeitar ante valores do pH urinario debaixo de 5.5 e se a brecha aniônica calculada (Na - [Cl + HCO3]) é maior que 20 mmol/L.
O perfil metabólico da acidêmia propiônica consiste na acumulação de propionil-CoA e seus metabolitos na urina: metilcitrato e 3-hidroxipropionato. Além do mais, também reflete trastornos do ciclo do ácido cítrico (acidosis lática), do complexo de piruvato deshidrogenase (acidosis lactica), da N-acetilglutamato sintetase (hiperamoniemia), e da divisão da glicina (hiperglicinemia).